Advancements in Esophageal Atresia Management and Treatment
Explore the latest developments in the management and treatment of esophageal atresia, including epidemiology insights, genetic counseling, surgical techniques, and long-term follow-up protocols. Discover the advancements in surgical approaches, such as thoracoscopic procedures, genetic analysis, and innovative treatments for long gap esophageal atresia. Gain valuable knowledge from experts in the field regarding the challenges and benefits of different surgical methods and post-operative care.
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Presentation Transcript
EPIDEMIOLOGIA Interrup o 7,8% das gesta es - atresiade es fago Sobrevida 87% - 93% Para o futuro aconselhamento gen tico - follow up tardio R.Sfeir - Lilly Fran a
INVESTIGAO CARI TIPO / AN LISE DNA / SEQUENCIA DO GENOMA DNA DOS PAIS ALTERA O CROMOSSOMOS 16 E 17 / TRISSOMIA DO X BI PSIA DO COTO ESOFAGIANO PROXIMAL E DA F STULA TRAQUEO -ESOFAGIANA Broncoscopia pr operat ria localiza o da f stula TE A . de Klein Rotterdam Holanda
TRATAMENTO CIRRGICO VIDEOTORACOSCOPIA demonstrada como m todo f cil e com muitas vantagens ( anastomose prim ria em long gap at 6 v rtebras / re -interven es sem bridas ) Rothenberg Denver - USA Reconstitui o esofagiana- jun o es fago g strica abaixo do diafragma Tra o dos cotos esofagianos reparos n o penetram na luz esofagiana , n o recomend vel em prematuros e PIG peso < 2000g J. Foker - USA
TRATAMENTO CIRRGICO VANTAGENS DA TORACOTOMIA - Acesso extra pleural mais f cil - T cnica de amplo e seguro conhecimento - Complica es conhecidas - DESVANTAGENS DA VIDEOTORACOSCOPIA - Curva de aprendizado baixa entre cirurgi es e anestesistas - Suturas menos seguras pela limita o instrumental dos movimentos - Detalhes t cnicos n o estabelecidos (clips para f stula? - Ligadura para zigos ?) - JM. Laberge- Montreal - QC
TRATAMENTO CIRRGICO LONG GAP - Tra o intra operat ria por TORACOTOMIA ANTERIOR 2 EICD Traqueobroncoscopia pr -operat ria para diagn stico e localiza o de f stula traqueoesofagiana Bagolan - Roma Long gap - aguardar crescimento esofagiano / horm nio do crescimento auxiliando Substitui o esofagiana - indica o es fago n o funcionanteap s v rias tentativas de anastomose interposi o jejunal X g strica Transposi o G strica-toracotomia / videotoracoscopia Afim de conduzir o es fago / avaliar a anastomose F stula traqueoesof gica em H ELETROFULGURA O (15 w)por endoscopia / MITOMICINA ( MMC ) a o anti- proliferativa = antifibrobl stica / STENTS A. Pierro - Londres - UK
Objetivos de um Verdadeiro Reparo Prim rio Anatomose com o es fago Transi o Es fago- g strica abaixo do diafragma Sem Miotomias J. Foker
Induo do Crescimento Esofagiano Abordagem de Minnesota Indu o de crescimento para Long-gap FLEX VEIS E EFETIVAS Tto ativo do RGE e das Estenoses SOLU ES FLEX VEIS - Gap moderado tra o intraoperat ria - ~10 min. - Gap longa - tra o interna 5 - 6 dias. - Gap muito longo - tra o externa 7 - 21 dias. - Sem es fago distal aparente tra o + 3 sem. - J.Foker
COMPLICAES da INDUO DE CRESCIMENTO Suturas da tra o avulsionadas / recolocadas Reconfigura o das suturas de tra o Deisc ncia das suturas J. Foker
INDUO DE CRESCIMENTO EXTERNO - J. Foker
INDUO DE CRESCIMENTO J.Foker
INDUO DE CRESCIMENTO J.Foker
TRAO INTRA-OPERATRIA J. Foker
Anastomose Ps Trao Intra-operat ria - J. Foker
Ps operatrio TOT - 4 7 DIAS Esofagograma 2 semanas Fundoplicaturapara RGE Dilata es delicadas J. Foker
LIES APRENDIDAS J. Foker Tens o induz o crescimento Segmentos diminutos ( 3mm ) crescem Anastomose realizada SEM tens o raramente fistulisa. Nas ESTENOSES RESISTENTES as dilata es n o s o Benignas e a indica o a EXCIS O
TRATAMENTO DAS ESTENOSES - Curtas excis o circular e anastomose prim ria recupara o r pida 5 -7 dd - Longas indu o de crescimento atrav s ressec es estadiadas. - J. Foker
FOLLOW UP PRECOCE RX DO CONTORNO ESOFAGIANO ENDOSCOPIA SEED avalia o de malforma es do TGI associadas MANOMETRIA AVALIA O DA FUN O PULMONAR J. Foker - USA
PS OPERATRIO Avalia o da fun o esofagiana -peristalse -coordena o -RGE -Es fago de Barrettpresente? -Metaplasia g strica / intestinal presente ? J. Foker - USA Estenose = dilata o + mitomicina (MMC) Estenoses longas refrat rias a tto = ressec es estadiadas F stula recurrente = dilata o MMC STENT CIRURGIA A.Pierro - Londres UK D. Lev sque Montreal - Canad
REFLUXO GASTRO-ESOFAGIANO FATORES QUE CONTRIBUEM - Dismotilidadeesofagiana / g strica - Est mago pequeno - Jun o es fago-g stricaacima do diafragma / perda da angula o - Estenose da anastomose - Gastrostomia S. Nurko Boston - USA
RGE Tratamento CL NICO - Omeprazol dura o 1 ano CIR RGICO Indica o -Estenoses recurrentes -PO de Long Gap (ter pelo menos um Nissen ) J.Tovar Madri Espanha
MOTILIDADE ESOFAGIANA Quando suspeitar de hipomotilidade / dismotilidade? -Dificuldade de alimenta o - Regurgita o - Dificuldade de ganho ponderal - Sintomas respirat rios - Impacta o alimentar - Degluti o lenta - slow eater - Cita o Estudo neuronal Hipoplasiade plexo de Auerbach / altera es de c ls de Cajal no es fago distal induzindo a DISMOTILIDADE que se intensifica no p s- operat rio - JPS 1997 A.Aspirot - Montreal - Canad
CRITRIOS DE AVALIAO ROTTERDAM FOLLOW UP -Alimentar / Digestivo - Disfagia? > Endoscopia - Esofagite RGE x Dismotilidade - Respirat rio Obstrutivo ? - Desenvolvimento Pondero Estatural - Performance Escolar A. Klein- Rotterdam Holanda
FOLLOW UP DO ADULTO Como ? Quest es cl nicas- RGE, Disfagia,Dispepsia, Sintomas respirat rios ,sintomas m sculo-esquel ticos ? Question rio modo/tipo e tempo de alimenta o ganho ponderal e pr tica de esporte Investiga o - phmetria manometria endoscopia M. Bouin Montreal -QC
FOLLOW UP TARDIO Porque ? Investiga o de es fago de Barrett Proposta - Endoscopia com bi psia 16 anos de idade , repetindo a cada 5 -10 anos Lancet 2009
EAT- The Federation of Esophageal Atresia and Traqueoesophageal F stula Support Group Participantes Fran a, UK. , Holanda, Alemanha, It lia USA, Canad , Austr lia Objetivos e A es Esclarecimento e conforto a fam lia at por telefone - F runs sociais troca de informa es e apoio -Conscientiza o e compartilhamento de boas pr ticas m dicas - Confer ncias , workshops e publica es multidisciplinares S.Slater UK J. Fruithot - Holanda
EAT A es Suporte financeiro Colabora o com cirurgi es e pesquisadores em centros m dicos de excel ncia Fundos para pesquisa cient fica e educa o continuada no acompanhamento do paciente portador de atresiado es fago -Incentivar o esclarecimento sobre a patologia no pr - operat rio e dos poss veis sintomas p s-operat rios G. Slater - UK. J. Fruithof - Holanda
EAT : NOSSOS DESAFIOS, E DA COMUNIDADE M DICA Incentivar a comunidade m dica a promover COMPARTILHAMENTO de boas pr ticas m dicas de modo TRANSPARENTE E ACESS VEL. Promover pesquisas sobre as CONSEQU NCIAS a longo prazo da atresiade es fago. REGISTROS INTERNACIONAIS DE FOLLOW UP atrav s BANCO DE DADOS , para melhor entendimento dos casos de atresiade es fago do nascimento a idade adulta ( sucessos e insucessos ). Criar uma verdadeira rede de SUPORTE GLOBAL aos Grupos de Suporte ( Europa, Am rica do Norte, Austral siae frica ). G. Slater J. Fruithof
OBJETIVOS - RJ - ACOMPANHAMENTO MULTIDISCIPLINAR - ATEN O AO FOLLOW UP DO 1 ANO DE P.O. - MANTER FOLLOW UP AT A VIDA ADULTA
PROPOSTA - RJ CRIAR EQUIPE MULTIDISCIPLINAR CRIAR UM SITE Informa o e agrega o QUESTION RIO DE AVALIA O CL NICA(1 anoPO) QUESTION RIO DE AVALIA O DE QUALIDADE DE VIDA - Follow up tardio RECALL DE PACIENTES OPERADOS REGISTRO DE DADOS DOCUMENTADOS
Obrigada anateresavacchiano@hotmail.com
PESQUISAS EM DESENVOLVIMENTO Atera esem locusde gene SOX E BMP (neurotransmissores que em qtddesdiferentes das ideais n o permitem a separa o do es fago da traqu ia ) An lise da pr xima sequencia gen tica C lulas tronco desenvolvimento Altera o cromossomial - DENOVO
ENDOSCOPIA - FOLLOW UP TARDIO Primeira 20 anos de idade 5/5 anos - 30 anos 3/3 anos - 40 anos 1/ 1 ano - com bi psia de mucosa esofagiana a partir de 50 anos Tema Livre
