Alien Hand Syndrome: Case Report and Review of Literature

Alien hand syndrome following corpus callosum infarction: A case report and review of the literature Department of Neurology and Radiology, Yantai Yuhuangding Hospital Affiliated to Qingdao Medical University, Yantai, Shandong 264000, P.R. China 22.8.2016 lStj.Dr.Esra zten

zet Yabanc El Sendromu (AHS) etkilenen ekstremitelerin istem d ve otonom faaliyeti ile karakterizedir. Frontal, callosal ve posterior AHS varyantlar ndan olu ur. Korpus kallozum hasar ndan kaynaklanan kallozal alt tip s kl kla iki el aras nda at ma eklinde bulgu verir (intermanual conflict). Ancak bol miktarda kanlanmas nedeniyle korpus kallozumun enfarkt s nadirdir. Bu al ma, kallozal enfarkt s nedenli bir AHS olgusunu bildirmi tir. (Sa elde meydana gelen AHS) l

l MR grntleme ile sol korpus kallozumun enfarkt s do ruland . MR anjiyografi ve dijital subtraksiyon anjiyografi incelemelerinde beslenme arterlerinde ok say da lezyon izlendi. Giri ten sonraki 2 hafta boyunca antitrombolitik tedavi sonras hasta tedricen d zeldi. lAyr ca, bu al ma, literat rde kallozal enfarkt s sonras nceden bildirilmi 31 AHS olgusunu g zden ge irdi.

Giri Yabanc El Sendromu (AHS) nadir g r len bir klinik sendromdur; Graff-Radford ve arkada lar (1), Mayo Klini i T bbi Kay t Ba lant Sistemi'ni kullanarak, (1 Ocak 1996 - 11 Temmuz 2011) N roloji B l m 'nde yabanc uzuvlara sahip 150 hastay saptam lard r. AHS'nin farmakolojik tedavisi ile ilgili deneyim, trombosit agregasyon inhibit rleri ile s n rl olmu tur

Birok tbbi ve cerrahi koullar AHS'ye neden olabilir; Serebral hemoraji Kortikobazal dejenerasyon Epilepsi Parsiyal Epilepsi, Alzheimer PSP (Progresif Supran kleer Palsi) Creutzfeldt-Jakob hastal

AHS rehabilitasyon tedavisi literatrde eksiktir. Pooyania ve arkada lar , AHS tan s ve telafi edici stratejilerin kullan lmas (g rselle tirme, etkilenen ekstremitenin da lmas ve aktiviteler s ras nda yava ve istikrarl bir ekilde ayakta kalma) konusunda e itimli olman n hastan n AHS hareketlerinin s kl n azaltt n belirtmi lerdir.

Vaka Raporu l 56 Ya nda Kad n Hasta ikayeti :Sa elinin istem d ve otonom etkinli i ve eller aras at mas olmas l rne in, sol elle giyinmeye al rken hastan n sa kolu elbiselerini kar yormu . l Ayr ca sa ekstremitesi zay f oldu unu bildirdi. l zge mi : HT, KAH,Tip 2 DM l Al kanl k:i ki, sigara, madde ba ml l yok l Herhangi bir aile yesi i in benzer hastal k veya sendrom bildirilmedi. l l

Fizik muayene: afazi, disartri, ototopagnozi (agnozi) veya apraksiyi ortaya koyamad . Meningeal iritasyon belirtileri g r lmedi. Oftalmik muayene herhangi bir anormallik ortaya koyulmad . S perficial sa nazolabial kat saptand . Kas tonusu: normal Kas G c :Sa st ekstremitede 5/5 ve sa alt ekstremitede 4/5 Duyusal, parmak burun ve sol diz topuk testleri normaldi. sa da diz topuk testi ba ar s z oldu. DTR: Normal patolojik bulgular yoktu. Mini Mental Testi (MMSE) puan : 30

Renkli Doppler USG: bilateral karotid arterlerde aterosklerotik plaklar ve bilateral vertebral arterlerde artm diren g sterdi. Kraniyal MRG: sol korpus kallozumun g vdesi ve spleniumunda dif zyon a rl kl g r nt leme (DWI) zerinde y ksek sinyallerin yan s ra uzun T1 ve T2 sinyaller de g r nt ledi

MRA: Basiler arterde stenoz

DSA: SOL ACA ve SOL PERCALLOSAL arter zayf olduu grld. SA VERTEBRAL arterde darl k ve distal segmentinde intrakraniyal dal okl ze bulundu. SOL VERTEBRAL ARTER N NTRAKRAN YAL DALINDA ve SOL BAZ LER ARTERDE NEML L DE DARLIK G R LD .

Hastaya, aspirin enterik kapl tabletler (100 mg, qd; Bayer AG, Leverkusen, Almanya) atorvastatin kalsiyum (20 mg, qn; Pfizer), amlodipin besilat tabletleri (5 mg, qd; Pfizer, Inc., New York, NY, USA) ve metformi (500 mg, teklif; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, ABD) ile 2 haftal k hastanede kald ve Mart 2015'teki son ziyarete kadar ayn tedaviyi almaya devam etti. Rek rrens strok g zlenmedi.

Tartma Bu al mada, callosal infarkt s sonras olu an AHS olgular n saptamak i in PubMed veritaban n n ara t r lmas yap ld (anahtar kelime, yabanc el sendromu). Ara t rma, 1990 ile 2014 y llar aras nda kallozal enfarkt s sonras 31 AHS vakas bildiren 23 al may ortaya koydu. Bu kallozal enfarkt s olgular basit korpus kallozum infarkt s ve kompleks korpus kallozum infarkt s olarak grupland r ld . Basit korpus kallozum infarkt s : sadece korpus kallozumda meydana gelen enfarkt s Kompleks korpus kallozum infarkt s : di er beyin b lgelerinin tutulumuyla olu an infarkt s olarak tan mland .

Aratrma, 7 basit korpus kallozum infarkt s olgusu (% 22.6) 24 komplekskorpus kallozum infarkt s vakas (% 77.4) ile toplam 31 nceki AHS vakas n ortaya kard . 10 olguda sol tarafta korpuz kallozum infarkt s 17 olguda sa korpus kallozum infarkt s 4 olguda(basit korpus kallozum infarkt s ) her iki taraf etkilenmi bulunmakta. Kompleks korpus kallozum infarkt s olgular nda lezyon yerlerinin o unlu unda medial frontal korteks (16/24;% 66.7), anterior singulat girus (7/24;% 29.2) ve suplementer motor korteks (3/24;% 12.5) ).

AHS majr semptomlar: ki el aras at ma (19/31; 61.3%) Yakalama refleksi (19/31; 61.3%) Yabanc el i areti (3/24; 12.5%). Basit korpus kallozum infarkt olan 7 hasta aras nda 6 olguda (% 85.7) intermanual at ma, 2 olguda (% 28.5) yakalama refleksi g r ld . Kompleks korpus kalloz infarkt s ge irmi 24 hasta aras nda 13 / 24'unda (% 54.2) intermanual at ma, 17 olguda (% 70.8) yakalama refleksi g zlemlendi. 17 yakalama refleksi hastas nda, 14 (% 82.3) hastada medial frontal korteks, singulat gyrus veya suplementer motor kortekste enfarkt s vard .

31 vakann 16'snda (% 51.6) takip esnasnda AHS semptomlar n n kayboldu u veya kayda de er derecede hafifledi i g sterildi.(15 ay i inde) 4 olguda iyile me g zlenmedi. (en az 6 ay s rede) Kalan 11 vakada sonu bilinmiyordu.

Genel olarak, literatr aratrmas lezyonun o unlu unda (% 77.4) kompleks tip oldu unu ortaya koymu tur. ntermanual at ma basit korpus kallozum infarkt sl hastalarda (% 85.7) daha s kt ve yakalama refleksi, kompleks korpus kallozum infarkt s hastalar nda (% 70.8) daha s k bildirildi. Ayn zamanda sa hemisferin daha s k yer ald n , nk korpus kallozumun sa ve sol taraflar n n s ras yla 17 ve 10 hastadan etkilendi ini g stermektedir.

Korpus kallozum, iki serebral hemisfer arasnda bilgi ileten bir fiber plakad r. Kallozal AHS, iki serebral hemisferde motor alan ile suplementer motor alan aras ndaki ba lant daki ba ar s zl ktan kaynaklan yor. Korpus kallozum hasar frontal veya callosal AHS olarak ortaya kabilir. Mix AHS, korpus kalloz infarkt s nden sonra bildirilmi tir. Bu bulgular aras nda, intermanual at ma (kallozal AHS'de oldu u gibi), yabanc el duygusu ve hemianestezi (talamus, parietal lob veya medial temporal lobu i eren posterior AHS'de oldu u gibi) bildirilmi tir.

Korpus kallosumun enfarktsnn tipik olarak medial frontal korteks, anterior singulat gyrus ve suplementer motor korteks de dahil olmak zere di er b lgelere lezyonlarla olu tu unu g stermektedir. Korpus kallozumun genu ve body ve bu b lgelerin hepsi anterior serebral arterden kan al m al r. Aksine, korpus kallozumun spleniumu posterior serebral arterden kan al r. Korpus kallozumun spleniumunda olu an enfarkt s n embolizmden kaynakland bildirilirken, aterosklerotik serebral enfarkt s, korpus kallosumun genu ve v cudundaki enfarkt s n daha yayg n eklidir. Korpus kallosum anterior ve posterior serebral arterden geni bir anastomoz ile kan ak m al r ve bu nedenle nadiren enfarkt sten etkilenir. Mevcut olguda, MRA ve serebral anjiyografide, intrakranyal damarlar boyunca, zellikle de sol anterior serebral ve vertebral baziler arterlerde geni ateroskleroz saptand . Bu g r nt leme bulgular anterior ve posterior dola mda aterosklerotik lezyonlar n varl n g sterdi.

AHS, korpus kallosum genu ve spleniumun k smen kaybetti i hastalarda ge ici olma e ilimi g sterir; Buna ek olarak, tek tarafl kallozal lezyonu olan hastalar, e er kalan korpus kallozum i levsel ise, iki hemisfer aras nda ba lant kurabilirler. nfarkt anterior korpus kallosumun 2/3 n i erdi inde kal c AHS geli ebilir. Mevcut olguda antitrombositik tedavinin ard ndan h zl bir iyile me g zlendi ve kalan korpus kallozumun lezyonlu b lgeyi telafi edebilece ini ve bilateral serebral hemisferler aras ndaki ba lant n n yeniden kurulabildi ini d nd rd .

Sonu olarak, bu alma; anterior ve posterior dola m n bozuklu unun neden oldu u bir prototipik kallozal AHS vakas bildirmi tir. Bu vakada dikkati eken bir husus, vertebra-baziler arterlerin ve sol anterior serebral arterin kan dola m n n yetersiz olmas d r. Bu bulgu, korpus kallosumun enfarkt s nden kaynaklanan AHS'li hastalarda serebral vask laritenin kapsaml bir ekilde incelenmesi ihtiyac n vurgulamaktad r.

Referanslar 1. Graff-Radford J, Rubin MN, Jones DT, Aksamit AJ, Ahlskog JE, Knopman DS, Petersen RC, Boeve BF, Josephs KA. The alien limb phenomenon. J Neurol. 2013;260:1880 1888. doi: 10.1007/s00415-013-6898-y. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 2. Jeeves MA, Simpson DA, Geffen G. Functional consequences of the transcallosal removal of intraventricular tumors. J Neurol Neurosurg Pshychiatry. 1979;42:134 142. doi: 10.1136/jnnp.42.2.134. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 3. Huang Y, Jia JP. Corpus callosum hematoma secondary to cerebral venous malformation presenting as alien hand syndrome. Neurocase. 2012;19:377 381. doi: 10.1080/13554794.2012.690420. [PubMed] [Cross Ref] 4. Gibb WRG, Luther PJ, Marsden CD. Corticobasal degeneration. Brain. 1989;112:1171 1192. doi: 10.1093/brain/112.5.1171. [PubMed] [Cross Ref] 5. Feinberg TE, Schindler RJ, Flanagan NG, Haber LD. Two alien hand syndromes. Neurology. 1992;42:19 24. doi: 10.1212/WNL.42.1.19. [PubMed] [Cross Ref] 6. Kim HY, Kim JY, Kim GU, Han HJ, Shin DI. Alien hand syndrome after epilepsia partialis continua: FDG PET and MRI studies. Epilepsy Behav. 2012;23:71 73. doi: 10.1016/j.yebeh.2011.08.043. [PubMed] [Cross Ref] 7. Ball JA, Lantos PL, Jackson M, Marsden CD, Scadding JW, Rossor MN. Alien hand sign in association with Alzheimer's histopathology. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;56:1020 1023. doi: 10.1136/jnnp.56.9.1020. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 8. Barclay CL, Bergeron C, Lang AE. Arm levitation in progressive supranuclear palsy. Neurology. 1999;52:879 882. doi: 10.1212/WNL.52.4.879. [PubMed] [Cross Ref] 9. Rubin M, Graff-Radford J, Boeve B, Josephs KA, Aksamit AJ. The alien limb phenomenon and Creutzfeldt-Jakob disease. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:842 846. doi: 10.1016/j.parkreldis.2012.04.009. [PubMed] [Cross Ref] 10. Marey-Lopez J, Rubio-Nazabal E, Alonso-Magdalena L, Lopez-Facal S. Posterior alien hand syndrome after a right thalamic infarct. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;73:447 449. doi: 10.1136/jnnp.73.4.447. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref]

11. Dolado AM, Castrillo C, Urra DG, de Seijas E Varela. Alien hand sign or alien hand syndrome? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;59:100 101. doi: 10.1136/jnnp.59.1.100. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 12. Pack BC, Stewart KJ, Diamond PT, Gale SD. Posterior-variant alien hand syndrome: Clinical features and response to rehabilitation. Disabil Rehabil. 2002;24:817 818. doi: 10.1080/09638280210142202. [PubMed] [Cross Ref] 13. Pappalardo A, Ciancio MR, Reggio E, Patti F. Posterior alien hand syndrome: Case report and rehabilitative treatment. Neurorehabil Neural Repair. 2004;18:176 181. doi: 10.1177/0888439004269031. [PubMed] [Cross Ref] 14. Pooyania S, Mohr S, Gray S. Alien hand syndrome: A case report and description to rehabilitation. Disabil Rehabil. 2011;33:1715 1718. doi: 10.3109/09638288.2010.540290. [PubMed] [Cross Ref] 15. Kato H, Iijima M, Hiroi A, Kubo M, Uchigata M. A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction. Rinsho Shinkeigaku. 2003;43:487 490. [PubMed] 16. Geschwind DH, Iacoboni M, Mega MS, Zaidel DW, Cloughesy T, Zaidel E. Alien hand syndrome: Interhemispheric motor disconnection due to a lesion in the midbody of the corpus callosum. Neurology. 1995;45:802 808. doi: 10.1212/WNL.45.4.802. [PubMed] [Cross Ref] 17. Shi YQ, Zhou XD. Pratical Neurology. 3rd. Shanghai Scientific and Technical Publishers; Shanghai: 2004. p. 49. 18. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini mental state. A practical method for grading the cognitive state of patients for clinicians. J Psychiatr Res. 1975;12:189 198. doi: 10.1016/0022-3956(75)90026-6. [PubMed] [Cross Ref] 19. Verleger R, Binkofski F, Friedrich M, Sedlmeier P, K mpf D. Anarchic-hand syndrome: ERP reflections of lost control over the right hemisphere. Brain Cogn. 2011;77:138 150. doi: 10.1016/j.bandc.2011.05.004. [PubMed] [Cross Ref] 20. Suwanwela NC, Leelacheavasit N. Isolated corpus callosal infarction secondary to pericallosal artery disease presenting as alien hand syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72:533 536. [PMC free article] [PubMed] 21. Nicholas JJ, Wichner MH, Gorelick PB, Ramsey MM. Naturalization of the alien hand: Case report. Arch Phys Med Rehabil. 1998;79:113 114. doi: 10.1016/S0003-9993(98)90218-0. [PubMed] [Cross Ref] 22. Muangpaisan W, Srisajjakul S, Chiewvit P. The alien hand syndrome: Report of a case and review of the literature. J Med Assoc Thai. 2005;88:1447 1452. [PubMed] 23. Lin JH, Kwan SY, Wu D. Mixed alien hand syndrome coexisting with left-sided extinction secondary to a left corpus callosal lesion: A case report. Mov Disord. 2007;22:248 251. doi: 10.1002/mds.21241. [PubMed] [Cross Ref] 24. Yuan JL, Wang SK, Guo XJ, Hu WL. Acute infarct of the corpus callosum presenting as alien hand syndrome: Evidence of diffusion weighted imaging and magnetic resonance angiography. BMC Neurol. 2011;11:142. doi: 10.1186/1471-2377-11-142. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 25. Goldberg G, Bloom KK. The alien hand sign. Localization, lateralization and recovery. Am J Phys Med Rehabil. 1990;69:228 238. doi: 10.1097/00002060-199010000-00002. [PubMed] [Cross Ref]

26. Giroud M, Dumas R. Clinical and topographical range of callosal infarction: A clinical and radiological correlation study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;59:238 242. doi: 10.1136/jnnp.59.3.238. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 27. Chan JL, Ross ED. Alien hand syndrome: Influence of neglect on the clinical presentation of frontal and callosal variants. Cortex. 1997;33:287 299. doi: 10.1016/S0010-9452(08)70005-4. [PubMed] [Cross Ref] 28. Biran I, Giovannetti T, Buxbaum L, Chatterjee A. The alien hand syndrome: What makes the alien hand alien? Cogn Neuropsychol. 2006;23:563 582. doi: 10.1080/02643290500180282. [PubMed] [Cross Ref] 29. Jang SH, Lee J, Yeo SS, Chang MC. Callosal disconnection syndrome after corpus callosum infarct: A diffusion tensor tractography study. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013;22:e240 e244. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2012.10.015. [PubMed] [Cross Ref] 30. Nowak DA, B sl K, L demann-Podubecka J, Gdynia HJ, Ponfick M. Recovery and outcome of frontal alien hand syndrome after anterior cerebral artery stroke. J Neurol Sci. 2014;338:203 206. doi: 10.1016/j.jns.2014.01.007. [PubMed] [Cross Ref] 31. Tanaka Y, Iwasa H, Yoshida M. Diagonistic dyspraxia: Case report and movement-related potentials. Neurology. 1990;40:657 661. doi: 10.1212/WNL.40.4.657. [PubMed] [Cross Ref] 32. Gottlieb D, Robb K, Day B. Mirror movements in the alien hand syndrome. Case report. Am J Phys Med Rehabil. 1992;71:297 300. doi: 10.1097/00002060-199210000-00009. [PubMed] [Cross Ref] 33. Doody RS, Jankovic J. The alien hand and related signs. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55:806 810. doi: 10.1136/jnnp.55.9.806. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 34. Trojano L, Crisci C, Lanzillo B, Elefante R, Caruso G. How many alien hand syndromes? Follow-up of a case. Neurology. 1993;43:2710 2712. doi: 10.1212/WNL.43.12.2710. [PubMed] [Cross Ref] 35. Chan JL, Chen RS, Ng KK. Leg manifestation in alien hand syndrome. J Formos Med Assoc. 1996;95:342 346. [PubMed] 36. Ay H, Buonanno FS, Price BH, Le DA, Koroshetz WJ. Sensory alien hand syndrome: Case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65:366 369. doi: 10.1136/jnnp.65.3.366. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 37. Ong Hai BG, Odderson IR. Involuntary masturbation as a manifestation of stroke-related alien hand syndrome. Am J Phys Med Rehabil. 2000;79:395 398. doi: 10.1097/00002060-200007000-00012. [PubMed] [Cross Ref] 38. Bejot Y, Caillier M, Osseby GV, Didi R, Ben Salem D, Moreau T, Giroud M. Involuntary masturbation and hemiballismus after bilateral anterior cerebral artery infarction. Clin Neurol Neurosurg. 2008;110:190 193. doi: 10.1016/j.clineuro.2007.09.007. [PubMed] [Cross Ref] 39. Espinosa PS, Smith CD, Berger JR. Alien hand syndrome. Neurology. 2006;67:e21. doi: 10.1212/01.wnl.0000249303.88754.48. [PubMed] [Cross Ref] 40. Park YW, Kim CH, Kim MO, Jeong HJ, Jung HY. Alien hand syndrome in stroke - case report & neurophysiologic study. Ann Rehabil Med. 2012;36:556 560. doi: 10.5535/arm.2012.36.4.556. [PMC free article] [PubMed] [Cross Ref] 41. Gazzaniga MS. Cerebral specialization and interhemispheric communication: Does the corpus callosum enable the human condition? Brain. 2000;123:1293 1326. doi: 10.1093/brain/123.7.1293. [PubMed] [Cross Ref] 42. Kahilogullari G, Comert A, Arslan M, Esmer AF, Tuccar E, Elhan A, Tubbs RS, Ugur HC. Callosal branches of the anterior cerebral artery: An anatomical report. Clin Anat. 2008;21:383 388. doi: 10.1002/ca.20647. [PubMed] [Cross Ref] 43. Kasow DL, Destian S, Braun C, Quintas JC, Kagtsu NJ, Johnson CE. Corpus callosum infarcts with atypical clinical and radiologic presentations. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:1876 1880. [PubMed] 44. Barbeau E, Joubert S, Poncet M. A single case-study of diagonistic dyspraxia. Brain Cogn. 2004;54:215 217. doi: 10.1016/j.bandc.2004.02.006. [PubMed] [Cross Ref] 45. Papagno C, Marsile C. Transient left-sided alien hand with callosal and unilateral fronto-mesial damage: A case study. Neuropsychologia. 1995;33:1703 1709. doi: 10.1016/0028-3932(95)00044-5. [PubMed] [Cross Ref]