Lichen Sclerosus Perianal: Clinical Case and Treatment Overview

Actualizacin-Caso clnico DERMATOLOG A. CURSO SUPERIOR INTENSIVO. Trienal. AMA Curso que se realiza desde agosto 2008 Directora: Prof. Dra. Lidia Ester Valle Secretarias: Dras. Carolina Pereira y Miriam G ngora Descarpontriez Fecha: 09/03 al 23/11/21 Te ricos. Martes: 2 y 4 : 14:00 a 19:00 horas Pr cticos. 20 horas/semana DERMATOLOG A. CURSO SUPERIOR INTENSIVO. Trienal. MOR N Curso que se realiza desde agosto 2004 Directora: Prof. Dra. Lidia Ester Valle Coordinadora: Dra. M nica Artecona Secretaria: Dra. Miriam G ngora Descarpontriez Fecha: 12/03 al 26/11/21 Te ricos. Viernes: 2 y 4 : 14:00 a 19:00 horas Pr cticos. 20 horas/semana Los te ricos de estos dos cursos, son presenciales, de 14:00 a 19:00 horas. De continuar la pandemia, ser n por zoom y/u otro medio; de 15:00 a 17:30 horas. Sociedad de Dermatolog a de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociaci n M dica Argentina (SDBA-AMA 1

Actualizacin-Caso clnico P rez Elizondo AD. Liquen escleroso perianal. Presentaci n de un caso tratado con tacrolimus ung ento al 0,1%. Arch Invest Mat Infant 2016; 1 (8): 15-17. https://www.medigraphic.com/pdfs/imi/imi-2016/imi161d.pdf Consulta:10/9/2021 Presenta: Dr. Alejandro Romero. 2

Liquen escleroso perianal RESUMEN El liquen escleroso (LE) es una entidad de etiolog a desconocida que afecta piel y mucosas, en forma cr nica. Diversos factores han sido involucrados, como los gen ticos, inmunol gicos, hormonales, infecciosos, traum ticos, entre otros. Se ve generalmente en localizaci n genital y provoca prurito intenso, dolor, disuria, dispareunia y hasta estre imiento, por lo cual el diagn stico temprano es fundamental para implementar una terap utica adecuada y mejorar la calidad de vida del paciente. Se presenta un caso de LE perianal tratado con tacrolimus ung ento al 0,1%. 3 AR

Liquen escleroso perianal INTRODUCCI N Esta enfermedad mucocut nea inflamatoria cr nica fue inicialmente descrita por Hallopeau y Darier en 1887 como liquen escleroso y atr fico. Se presenta principalmente en mujeres entre la cuarta y quinta d cada de la vida, aunque tambi n se pude presentar en ni as y varones de mediana edad y su habitual localizaci n es la zona anogenital. Las formas extragenitales son menos frecuentes y se localizan en tronco, cuello y extremidades. Se desconoce su etiopatogenia, pero se sospecha de origen autoinmunitario por la detecci n de IgG contra la prote na 1 de la matriz extracelular. AR 4

Liquen escleroso perianal INTRODUCCI N Cl nicamente se observan p pulas blanco marfilinas que confluyen formando bandas fibro- esclerosantes irregulares hipocr micas, rodeadas de un halo pigmentado en algunas ocasiones. En su evoluci n natural puede dejar secuelas cicatrizales deformantes, que son reas atr ficas permanentes, cuyo riesgo potencial de trasformaci n maligna hacia un carcinoma epidermoide existe en un 4 al 8% de los casos. AR 5

Liquen escleroso perianal CASO CL NICO Paciente de sexo femenino, 26 a os de edad, con dermatosis localizada en regi n perianal, afectando el pliegue inferior del ano. Se visualizaba una placa blanquecina nacarada y brillante, de distribuci n lineal, fibrosa, bien delimitada, pruriginosa y dura al tacto. La evoluci n fue lenta y progresiva en los ltimos dos a os. La paciente adem s refer a que le provocaba estre imiento y dolor a la defecaci n. No ten a antecedentes heredofamiliares al respecto. Se le indicaron varios tratamientos previos, incluyeron terapias t picas con esteroides, combinados con antimic ticos; corticoides del alta potencia combinados con antibi ticos por tiempo indefinido. Asimismo, terapia sist mica con antihistam nicos, corticoides. Con una respuesta favorable en forma temporal. AR 6

Liquen escleroso perianal CASO CL NICO 7

Liquen escleroso perianal CASO CL NICO Se pidieron rutinas de laboratorio, que fueron normales. Ante la sospecha de liquen escleroso se solicit una biopsia de la lesi n, cuya histopatolog a inform hiperqueratosis, epidermis acant sica irregular, degeneraci n hidr pica de las c lulas basales, homogenizaci n de las fibras de col geno y edema de la dermis superficial, sumado al infiltrado inflamatorio mononuclear. Compatible con LE. AR 8

Liquen escleroso perianal CASO CL NICO Se inicia tratamiento con tacrolimus ung ento al 0,1% cada 12 horas por 5 meses m s comprimidos de fexofenadina 180 mg por d a. En los sucesivos controles se percibi disminuci n de la placa y del intenso prurito que padec a y se recomend una visita cada 6 meses por el potencial riesgo de recidiva o transformaci n maligna. AR 9

DISCUSIN DISCUSI N Liquen escleroso perianal El liquen escleroso es una rara entidad muco-tegumentaria inflamatoria cr nica, que lentamente progresa, muy pruriginosa y que predomina en mujeres en relaci n 6:1, mayormente visto en post-menopausia. Se desconoce a n la causa, y aparte de la sospecha de origen gen tico/autoinmunitario, tambi n se la asocia con trastornos tiroideos, vit ligo, alopecia areata y anemia perniciosa. Generalmente inicia con eritema, m culas y p pulas blanquecinas induradas y brillantes con tendencia a confluir para conformar placas duras pruriginosas en forma de ocho o de cerradura . AR 10

DISCUSIN DISCUSI N Liquen escleroso perianal La terap utica es amplia, us ndose esteroides de alta potencia en dosis de reducci n, calcipotriol, inhibidores de la calcineurina, manejo hormonal, fototerapia o l ser C02. En este caso se decidi usar tacrolimus 0,1% por su actividad inmunomoduladora y antinflamatoria, con una respuesta favorable y sin tener los efectos adversos de los corticoides. Como recomendaci n dejar en claro que tiene que haber una vigilancia cada 6 meses para evitar el riesgo de una transformaci n maligna de alguna lesi n sospechosa. AR 11

Prez Elizondo AD. Liquen escleroso perianal. Presentacin de un caso tratado con tacrolimus ungento al 0,1%. Arch Invest Mat Infant 2016; 1 (8): 15-17. https://www.medigraphic.com/pdfs/imi/imi-2016/imi161d.pdf Consulta:10/9/2021 MUCHAS GRACIAS Dr. Alejandro Romero 12