Liquen Aureus Zosteriforme - Caso Clínico Dermatológico Pediátrico

Actualizacin-Caso clnico DERMATOLOG A. CURSO SUPERIOR INTENSIVO. Trienal. AMA. Curso que se realiza desde agosto 2008 Directora: Prof. Dra. Lidia Ester Valle Secretarias: Dras. Carolina Pereira y Miriam G ngora Descarpontriez Fecha: 10/03 al 24/11/20 Te ricos. Martes: 2 y 4 : 14:00 a 19:00 horas Pr cticos. 20 horas/semana Sociedad de Dermatolog a de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociaci n M dica Argentina (SDBA-AMA) 1

Actualizacin-Caso clnico Rivera Rodr guez A, Hern ndez Ort z S, Morales-Moya AL y col. Liquen aureus zosteriforme. Caso cl nico pedi trico. Rev Arch Argent Pediatr 2017; 11 (2): 82-84 Presenta: Dra. Miriam G ngora Descarpontriez 2

Liquen aureus zosteriforme RESUMEN Liquen aureus, dermatosis purp rica pigmentaria infrecuente. Se presenta un caso inusual por su edad pedi trica y por presencia de lesiones m ltiples con patr n zosteriforme. Ni o de 10 a os de edad con m culas parduzcas, < 1 cm, contornos definidos y superficie liquenificada, en cara interna de pierna izquierda con distribuci n zosteriforme, asintom ticas, de 3 meses de evoluci n. Biopsia mostr infiltrado en banda en dermis superior con linfocitos, histiocitos, hemat es y hemosiderina. Se diagnostic liquen aureus zosteriforme, se trat con furoato de mometasona t pico durante 3 semanas con aclaramiento parcial. 3 MRGD

Liquen aureus zosteriforme RESUMEN Lesiones permanecen 2 a os despu s, apareciendo nuevas en tobillo ipsilateral. Se plantea como diagn stico diferencial con otras dermatosis purp ricas pigmentarias cr nicas y la variante purp rica pigmentaria de micosis fungoide. Con muchas opciones terap uticas y sin tratamiento, suelen desaparecer, no siendo necesario estudios que recopilen m s evidencia. 4 MRGD

Liquen aureus zosteriforme INTRODUCCI N Liquen aureus variante infrecuente de dermatosis purp rica pigmentaria. Aparece fundamentalmente varones adultos j venes,a veces en edades pedi tricas. Localizaci n habitual extremidades inferiores, tambi n en dedos de manos, cara, brazos, abdomen y tronco. Generalmente es unilateral, a veces se ven formas bilaterales, diseminadas o lineales. Se presenta el caso de paciente con erupci n cut nea compatible con liquen aureus, con dos particularidades: su temprana edad y distribuci n zosteriforme. MRGD 5

Liquen aureus zosteriforme CASO CL NICO Paciente masculino de 10 a os de edad, sin antecedentes m dicos de inter s. Acude al servicio de urgencia por presentar m culas parduzcas de 0,5-1,5 cm di metro, aspecto zosteriforme con distribuci n lineal a lo largo de cara interna de muslo, rodilla y parte superior de pierna izquierda. MRGD 6

Liquen aureus zosteriforme CASO CL NICO Lesiones asintom ticas de 3 meses de evoluci n, al inicio m s eritematosas y menos extensas, al progresar, se oscurecen, apareciendo nuevas lesiones. Se realiza biopsia cut nea de una lesi n y cortes te idos con hematoxilina-eosina. Se observ infiltrado en banda en dermis superior de linfocitos, histiocitos, hemat es extravasados y dep sitos de hemosiderina. MRGD 7

Liquen aureus zosteriforme CASO CL NICO De correlaci n cl nica patol gica se diagnostica liquen aureus zosteriforme. Se inicia tratamiento con furoato de mometasona t pico durante 3 semanas, con aclaramiento parcial de lesiones, hiperpigmentaci n residual 2 a os despu s, que se acent a con la exposici n solar. Meses siguientes aparecen nuevas lesiones de caracter sticas similares en cara interna de tobillo ipsilateral, que tambi n persisten en la actualidad. MRGD 8

Liquen aureus zosteriforme DISCUSI N Liquen aureus, afecci n descrita por primera vez por Martin en 1958, en 1960 Calnan le dar a el nombre, es un tipo de dermatosis purp rica pigmentaria. Patolog a infrecuente, un caso cada 2000 nuevos pacientes con enfermedad dermatol gica. Etiolog a desconocida, se han propuesto varios mecanismos - traumatismos - mecanismo de hipersensibilidad retardada (tipo IV) Presentaci n m s habitual como p pulas que confluyen en placas de bordes bien definidos, de hasta 20 cm di metro, marrones o doradas, a veces salpicadas con componente petequial y/o purp rico. MRGD 9

Liquen aureus zosteriforme DISCUSI N Suelen ser nicas o escasas, localizadas en extremidades inferiores, tambi n en dedos de manos, cara, brazos, abdomen y tronco. Distribuci n unilateral, a veces bilaterales, diseminadas o lineales. Formas lineales, pueden aparecer casos con distribuci n zosteriforme en extremidades. Entidad que debe tenerse en cuenta en diagn stico diferencial con otros procesos con distribuci n lineal o segmentaria. Asintom tica, a veces prurito. MRGD 10

Liquen aureus zosteriforme DISCUSI N Histolog a: infiltrado en dermis superior, a veces m s acentuado a nivel perivascular y perianexial, separado de epidermis por franja de dermis no afectada, compuesto por linfocitos T a predominio CD4+, tambi n puede haber histiocitos, c lulas de Langerhans y hemat es extravasados (caracter stico) que luego dar n lugar a dep sitos de hemosiderina responsables de la coloraci n dorada de las lesiones. Infiltrado al inicio es parcheado, en estad os avanzados en banda. Epidermis no suele afectarse, lo que permite diferenciarla de otras p rpuras pigmentarias cr nicas. Vasos dilatados, con edema endotelial y colapso vascular. MRGD 11

Liquen aureus zosteriforme DISCUSI N Diversas opciones terap uticas, con resultados exitosos pero variable en diferentes pacientes. Vasolidatadores (pentoxifilina, prostaciclina), corticoides t picos de alta potencia (aceponato de metilprednisona a 0,1%), terapia combinada de rayos ultravioleta A (UVA) y psoralenos (PUBA), terapia con radiaci n ultravioleta B (UVB) de banda estrecha, inhibidores de calcineurina t picos (tacrolimus y pimecrolimus) y l ser de colorante pulsado. Si se opta por no tratar, el curso es cr nico, desaparece espont neamente en 3 meses a 19 a os, media de 2,5 a os. MRGD 12

Liquen aureus zosteriforme DISCUSI N Diagn stico pigmentarias cr nicas diferencial se plantea con otras dermatosis purp ricas - p rpura pigmentaria progresiva o enfermedad de Schamberg (imagen en granos de pimienta sim tricamente distribuidos en regi n pre tibial) - p rpura telangiect sica anular de Majochi (m culas pup ricas con centro atr fico y telangiectasias en miembros inferiores) - p rpura eccematosa de Doucas-Kapetanakis - p rpura de estasis - p rpura arciforme telangiect sica de Touraine MRGD 13

Liquen aureus zosteriforme Discusi n Diagn stico pigmentarias cr nicas diferencial se plantea con otras dermatosis purp ricas -dermatitis liquenoides pigmentada de Gougerot-Blum la que m s se parece al liquen aureus que se diferencia nicamente porque suele ser m s papulosa, sim trica y m s pruriginosa. Todas estas dermatosis tienen gran similitud cl nica al mostrar coloraci n purp rica o marron cea e histol gica con dermatitis cr nica predominantemente linfocitaria, a veces, acompa ada de exocitosis, extravasaci n hem tica y capilares con edema de c lulas endoteliales, pudiendo provocar estrechamiento de luz vascular. MRGD 14

Liquen aureus zosteriforme Discusi n Diagn stico diferencial de otros procesos de distribuci n lineal o segmentaria y de otras dermatitis como la dermatitis de contacto. Diagn stico diferencial por su parecido cl nico e histopatol gico y por la diferencia que supondr a su diagn stico en cuanto al manejo y pron stico es la variante purp rica pigmentaria de la micosis fungoide. Se ha presentado un caso de liquen aureus con dos particularidades: su edad de presentaci n, en edad pedi trica en lugar de darse en adulto joven y su distribuci n lineal zosteriforme en lugar de lesi n nica habitual de aparici n. MRGD 15

Rivera Rodrguez A, Hernndez Ortz S, Morales-Moya AL y col. Rev Arch Argent Pediatr 2017; 11 (2): 82-84 MUCHAS GRACIAS Dra. Miriam G ngora Descarpontriez 16