Myoclonus - Causes and Diagnostic Methods

Myoklonus Robert Jech Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Myoklonus Positivn rychl kr tce trvaj c svalov z kub Negativn n hl a kr tkodob p eru en voln svalov kontrakce Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Distribuce myoklonu Klinick projev distribuce generalizovan multifok ln segment ln axi ln fok ln okolnosti v skytu spont nn ak n reflexn Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle okolnost vskytu Spont nn myoklonus fok ln , multifok ln , generalizovan Ak n myoklonus p i voln innosti v t inou fok ln nebo segment ln negativn myoklonus Reflexn myoklonus v t inou generalizovan taktiln podn t (dist ln na HK) akustick , vizu ln (vz cn ) Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle genertoru gener tor kortik ln SM kortex subkortik ln BG, thalamus, kmen spin ln perifern Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Polygrafick EMG Bipol rn , povrchov elektrody hodnocen : trv n z kub (<50 ms - epileptick , 50-300 ms - neepileptick ) pravidelnost (rytmick , nepravideln ) propagace (kaud ln , krani ln ) kokontrakce agonist +antagonist Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

EEG se zptnm zprmrnnm EMG Trigger: sval (bipol rn povrchov elektrody) EEG registrace: anal za 80-100 ms p ed za tkem z kubu potenci l (20-50 ms p ed myoklonem) zvraty f ze nen bereitschaftspotential Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Dal metody SSEP n. medianus a tibialis N20/P25 > 10 uV EEG vysok grafoelementy mohou b t v z ny na myoklonu Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle genertoru Kortik ln SM k ra, kortikospin ln propagace p evaha na dist ln ch svalech a flexorech asymetrick reflexn (specifick modalita), spont nn , ak n kr tk trv n (< 50 ms) vysok SEP, C-reflex Potenci l p ed z kubem na bckavg-EEG Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Kortikln myoklonus ena 60 let postupn rozvoj segment ln ho myoklonu MRI mozku v norm Likvor b lk. 0,7, ele 5 Keppra (2g/d) po roce: somnolence zmatenost demence autopsie: non-hodgkinsk B-lymfom (CNS) Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Kortikln myoklonus Poly-EMG SSEP n. medianus vlevo: trapezius deltoideus vpravo: biceps br. triceps br. trv n do 50 ms obrovsk potenci l Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle genertoru Subkortik ln neepileptick thalamus, mozkov kmen axi ln symetrick ak n , spont nn , reflexn del trv n (50-150 ms) norm ln SEP nic nebo fair-field na bckavg-EEG Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle genertoru Spin ln rytmick b v sekund rn (cervik ln myelopatie, postraumatick stavy, n dory a z n ty m chy, RS) typ segment ln fok ln spont nn , nemiz v noci, nen stimulus-senzitivn typ propriospin ln axi ln obvykle b i n a z dov svaly, en krani ln a kaud ln 5 m/s, gener tor v Th z vis na zm n polohy (v t inou vle e) Perifern (x fascikulace) l cn hemispasmus Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Klasifikace Etiologie fyziologick myoklonick dystonie symptomatick (myoklonus plus) epilepsie myoklonick encefalopatie pol kov paraneoplastick parainfek n psychogenn Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle etiologie Fyziologick asterixis p i us n n indukovan lekem indukovan fyzickou z t singultus Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle etiologie Epileptick (=kortik ln ) Juveniln myoklonick epilepsie - nej ast j myoklonick e. - za n v pubert - hroty, PSW komplexy na EEG - tonicko-klonick z chvaty (bez i s bezv dom m) - indukce p i probuzen a v noci - dobr progn za - valpro t l k prvn volby, DBS Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle etiologie myoklonick dystonie DYT-11, DYT-15 (AD) famili rn (epsilon- sarkoglykan 7q) i sporadick za tek do 20 let v ku subkortik ln multifok ln , generalizovan maximum na horn sti t la ak n , spont nn , velk amplituda z kuby pod 100 ms i nad 100 ms v razn zlep en po alkoholu DYT-11 Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

sekundrn Postanoxick (Lance-Adams) po z stav , resuscitaci, patn progn za reflexn , ak n , z kuby do 50 ms kortik ln z kuby do 50 ms asymetrie v ce na kon etin ch piracetam, levetiracetam subkkortik ln gener tor v doln sti mozkov ho kmene nejd ve SCM, hlavov nervy v opa n m po ad , kaud ln retikulospin ln propagace nen EEG korel t, far-field, 5HTryptofan, klonazepam Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

sekundrn myoklonick encefalopatie myoklonus plus sy. obvykle progreduj s/bez epilepsie a/nebo demenc Kortikobaz ln degenerace, MSA, SCA, Alzheimerova nemoc, Huntingtonova nemoc, Wilsonova nemoc, Demence s Lewyho t l sky, Creutzfeld-Jacobova nemoc, Herpetick encefalitis, Subakutn sklerozuj c panencefalitis, PN, Lafora disease, MERRF, DRPLA, lipofuscin za, Tay-Sachs, Sandhoff, Gaucher, sialidosa, Unverricht- Lundborg, Progres vn myoklonick ataxie Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

sekundrn myoklonus-opsoklonus myoklonus: axi ln trup, br nice, larynx, patro opsoklonus: nerytmick , sak dy r zn mi sm ry p iny: virov infekce (brainstem- encephalitis) paraneoplastick (20% u dosp l ch) neuroblastom (50% u d t ) Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Podle etiologie Psychogenn myoklonus segment ln vyvolan stresovou z t do asn , m nliv klinick obraz bizarn (+senzorick a/nebo motorick deficit) zlep en odveden m pozornosti nebo po placebu bereitschaftspotential na backavg-EEG Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Lba myoklonu antiepileptika Antimyoklonika klonazepam, valpro t, levetiracetam, primidon, fenobarbital, ethosuximid, zosinamid, lamotrigin, gabapentin Promyoklonika ! gabapentin, karbamazepin, fenytoin, vigabatrin ostatn peror ln piracetam, acetazolamid, N-acetylcystein, tetrabenazin, 5- hydroxytryptofan, sodium oxybat, benztropin, trihexyphenidyl, biperiden, baklofen, steroidy lok ln botulotoxin A Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Terapeutick postup podle gener toru Kortik ln Levetiracetam (piracetam) valpro t primidon clonazepam Subkortik ln valpro t primidon clonazepam oxybat hydroxytryptofan Spin ln clonazepam baclofen botulotoxin tetrabenazin ? valpro t primidon clonazepam Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Terapeutick postup podle etiologie myoklonick epilepsie valpro t, levetiracetam, clonazepam, zosinamid myoklonick dystonie primidon, valpro t, klonazepam, oxybat, DBS Gpi postanoxick myoklonus levetiracetam, tryptofan, klonazepam myoklonick encefalopatie klonazepam, valpro t myoklonus-opsoklonus imunosuprese, plasmafer za Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Antimyoklonika Piracetam l k 1. volby u kortik ln ho myoklonu 8-20/g den i.v.; pak tbl. 1-3g/d KI u ren ln insuficience, vylu uje se nezm n n Levetiracetam (KEPPRA) efekt od 1g/den , za t od 250 mg/den, zvy ovat o 500 mg/t den, max. 3g/den GABA? KI u ren ln insuficience, vylu uje se nezm nen Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Antimyoklonika Valpro t (CONVULEX, DEPAKINE, ORFIRIL) l k 1. volby u myoklonu nezn m etiologie za t 150 mg 2 x denn 750/1000 mg/d pozor na hepat ln l ze Primidon (LISKANTIN) titrace jako u ET, od 25 mg/d do 750 mg/d metabolizuje se na fenobarbital Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze

Antimyoklonika Clonazepam (RIVOTRIL) nejlep antimyoklonikum 2-15 mg/denn podle efektu a tolerance (titrace 0,5 mg/t dn ) z vislost sedace, habituace, rebound po vysazen KI u ren ln ho selh n Neurologick klinika a Centrum klinick ch neurov d Universita Karlova v Praze, 1. l ka sk fakulta a V eobecn fakultn nemocnice v Praze