Rare Case Study: Linear Inflammatory Epidermal Nevus

Actualizacin-Caso clnico DERMATOLOG A. CURSO SUPERIOR INTENSIVO. Trienal. AMA Curso que se realiza desde agosto 2008 Directora: Prof. Dra. Lidia Ester Valle Secretarias: Dras. Carolina Pereira y Miriam G ngora Descarpontriez Fecha: 09/03 al 23/11/21 Te ricos. Martes: 2 y 4 : 14:00 a 19:00 horas Pr cticos. 20 horas/semana DERMATOLOG A. CURSO SUPERIOR INTENSIVO. Trienal. MOR N Curso que se realiza desde agosto 2004 Directora: Prof. Dra. Lidia Ester Valle Coordinadora: Dra. M nica Artecona Secretaria: Dra. Miriam G ngora Descarpontriez Fecha: 12/03 al 26/11/21 Te ricos. Viernes: 2 y 4 : 14:00 a 19:00 horas Pr cticos. 20 horas/semana Los te ricos de estos dos cursos, son presenciales, de 14:00 a 19:00 horas. De continuar la pandemia, ser n por zoom y/u otro medio; de 15:00 a 17:30 horas. Sociedad de Dermatolog a de la Ciudad de Buenos Aires de la Asociaci n M dica Argentina (SDBA-AMA) 1

Actualizacin-Caso clnico Inza M, Williner ME, Monti MF y col. Nevo epid rmico verrugoso inflamatorio lineal extenso. Reporte de un caso. Rev Argent Dermatol 2020; 2 (111): 115-120. https://rad-online.org.ar/tag/articulo-original/page/19/ Consulta: 01/07/2021 Presenta: Dra. Miriam G ngora Descarpontriez 2

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal RESUMEN El nevo epid rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), es una variante de nevo epid rmico que se presenta con mayor frecuencia al nacer o en la primer infancia. Se manifiesta como placas eritematosas, querat sicas muy pruriginosas siguiendo las l neas de Blaschko. La anatom a patol gica cumple un papel importante para el diagn stico diferencial. El tratamiento es un desaf o m dico. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 38 a os de edad, con manifestaci n extensa de la patolog a y con poca respuesta al tratamiento. 3 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal INTRODUCCI N El nevo epid rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es una variante cl nica rara de nevo epid rmico que aparece con mayor frecuencia al nacer o durante la primera infancia. La etiolog a es incierta y de presentaci n espor dica. Cl nicamente se manifiesta con lesiones eritematosas, querat sicas y verrugosas, de disposici n lineal siguiendo las l neas de Blaschko. Generalmente son muy pruriginosas y unilaterales. El diagn stico anatomopatol gico es importante para diferenciarlo de la psoriasis lineal. El tratamiento constituye un desaf o m dico. 4 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal CASO CL NICO Paciente de sexo masculino de 38 a os de edad, oriundo de la provincia de Catamarca (Argentina). Sin antecedentes patol gicos ni familiares de relevancia. Consult al servicio de dermatolog a por presentar una lesi n en miembro inferior izquierdo, muy pruriginosa que se exacerbaba con cambios de temperatura haci ndose intolerable. Realiz varios tratamientos con corticoides t picos, antihistam nicos orales y emolientes, sin mejor a. Tambi n criocirug a con cicatrices inest ticas y sin control del prurito. 5 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal CASO CL NICO Al examen f sico se observ una placa eritematosa, querat sica de bordes definidos y de disposici n lineal que se extend a desde la cara externa del gl teo izquierdo, pasando por la ingle y regi n anteroposterior del muslo hasta la pierna izquierda siguiendo las l neas de Blaschko. Figura 1 Placa eritematosa, querat sica en regi n antero interna de muslo y pierna izquierdo Figura 2: Placa eritematosa querat sica que compromete muslo y gl teo izquierdo. No present otras lesiones cut neas ni se asoci a signos ni s ntomas sist micos. 6 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal CASO CL NICO Se realiz biopsia de la lesi n, que mostr reas de paraqueratosis con hipergranulosis, alternadas con reas de ortoqueratosis y agranulosis. Epidermis con acantosis e infiltrado inflamatorio con dermis papilar compatible con nevo epid rmico verrugoso inflamatorio lineal. Figura 3: Tinci n con H/E. 10x: reas de paraqueratosis con hipergranulosis alternadas con reas de ortoqueratosis y agranulosis. Epidermis con acantosis e infiltrado inflamatorio en dermis papilar. 7 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal CASO CL NICO Tratamiento Debido al gran tama o de la lesi n se descart la cirug a escisional. Se indic corticoides t picos asociado a crema con tretinoina al 0,0025 % con mejor a del prurito. A los 3 meses del tratamiento, se suspendi por ardor de la zona y se rot a calcipotriol por un mes, con escasa respuesta. Actualmente est realizando tratamiento con l ser ablasivo de Co2. 8 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal DISCUSI N El nevo epid rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), fue descrito por primera vez por Unna en 1896. El NEVIL es un hamartoma derivado del ectodermo embrionario, representa una forma de mosaicismo gen tico. Se presenta con mayor frecuencia al nacer o en los primeros 5 a os de vida y menos frecuente al inicio de la edad adulta. Las lesiones son unilaterales y pruriginosas, se localizan en general en el lado izquierdo del cuerpo, como en el caso. Las extremidades son las zonas m s comunes de presentaci n, con distribuci n lineal, siguiendo las l neas de Blaschko. 9 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal DISCUSI N El diagn stico diferencial principal es con la psoriasis lineal, algunas veces es necesario la inmunohistoqu mica para diferenciarlos, liquen plano lineal, liquen estriado, poroqueratosis lineal y verrugas planas de distribuci n lineal. Altman y Mehregan acu aron el acr nimo y describieron 6 rasgos caracter sticos de NEVIL 1-edad temprana de aparici n 2- predominio en mujeres 4 : 1 3- afecci n de la pierna izquierda 4- prurito 5- marcada refractariedad al tratamiento 6- de aspecto cl nicamente inflamatorio e histol gico psoriasiforme. Sin embargo en un estudio realizado por Lee y col en Australia en 2001 el 70% de los pacientes con NEVIL eran masculinos. 10 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal DISCUSI N Con frecuencia se presenta aislado, como en el caso, pero puede asociarse con anomal as neurol gicas, cardiacas, seas y articulares e hipoplasias vicerales ipsilaterales a la disposici n del nevo constituyendo el s ndrome CHILD (Hemidisplasia cong nita con nevo ictiosiforme y s ndrome con defectos de las extremidades). Este s ndrome es m s frecuente en mujeres y se lo reconoce en los primeros a os de vida. El tratamiento del NEVIL es dif cil y a veces decepcionante. El tratamiento t pico presenta resultados variables, buenos resultados algunas veces con criocirug a, calcipotriol, tretino na y corticoides. 11 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal DISCUSI N La escisi n quir rgica completa en lesiones peque as, es una buena opci n debido al riesgo de cicatriz desfigurante. Alkhalifah y colaboradores, en su estudio retrospectivo de 2019, estudiaron la evoluci n de 22 pacientes con nevo epid rmico que fueron tratados con terapia l ser, el 72,7% tuvo una buena respuesta y un grado de satisfacci n alta. Actualmente la terapia con l ser de CO2, ser a la mejor opci n terap utica, debido al bajo riesgo de complicaciones y recurrencias y por los excelentes resultados est ticos . 12 MRGD

Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal CONCLUSI N El nevo epid rmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), es una variante cl nica muy rara de nevo epid rmico, generalmente son unilaterales y muy pruriginosos. El diagn stico anatomopatol gico es clave para diferenciarlo de la psoriasis lineal. El tratamiento constituye un desaf o m dico. La escisi n quir rgica completa est indicada en lesiones peque as. Actualmente la terapia con l ser de Co2 ser a la mejor opci n terap utica debido al bajo riesgo de recurrencias, complicaciones y buenos resultados est ticos. 13 MRGD

Inza M, Williner ME, Monti MF y col. Nevo epidrmico verrugoso inflamatorio lineal extenso. Reporte de un caso. Rev Argent Dermatol 2020; 2 (111): 115-120. https://rad-online.org.ar/tag/articulo-original/page/19/ Consulta: 01/07/2021 Presenta: Dra. Miriam G ngora Descarpontriez MUCHAS GRACIAS Dra. Miriam G ngora Descarpontriez 14