Understanding Mental Deficiency: Causes and Classifications
Mental deficiency, also known as intellectual disability, is characterized by significantly below-average intellectual functioning before the age of 18, along with limitations in adaptive behaviors. It is measured using standardized IQ tests, with classifications ranging from profound to mild. Two main conceptions of mental deficiency - classical and psychodynamic - offer different perspectives on its origins and nature. This condition can stem from various factors, including genetic, organic, and psychosocial influences. Understanding the different levels of intellectual disability can help in providing appropriate support and interventions for individuals affected by this condition.
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UE 2.3S2: SANT , MALADIE, HANDICAP LA D FICIENCE MENTALE MME MANUELA END 7 /02/2023 PROMOTION 2022-2025
LA DFICIENCE MENTALE
DFINITION Existence, avant l ge de 18 ans d un fonctionnement intellectuel significativement en dessous de la moyenne associ des limitations des fonctions adaptatives. Les tests standardis s de mesure du QI permettent de chiffrer le d ficit cognitif on parle de retard mental quand le QI est inf rieur 70
CLASSIFICATION DU DSM Retard mental profond : QI inf rieur 20 Retard mental s v re : QI entre 20 et 35 Retard mental mod r : QI entre 35 et 50 Retard mental l ger entre 50 et 70
2 CONCEPTIONS DES DFICIENCES MENTALES La conception classique : La conception psychodynamique (conception psychanalytique)
LA CONCEPTION CLASSIQUE La d ficience mentale est une d ficience en principe cong nitale ou du moins d but pr coce du d veloppement intellectuel. on a : * Un d ficit intellectuel quantitatif * Permanent et irr versible * D'origine organique ou g n tique Mais l'origine est le plus souvent non identifi e.
LA CONCEPTION PSYCHODYNAMIQUE Elle critique la pertinence des crit res du QI. Elle envisage la d ficience mentale sous un aspect dynamique et relationnel. Elle la consid re comme l'expression de troubles psychopathologiques.
CLASSIFICATION ET TIOLOGIES D bilit moyenne et l g re D bilit et arri ration profonde
DBILIT MOYENNE ET LGRE L g res : le QI va de 71 84. Moyennes : de 50 70. Les facteurs psychodynamiques sont essentiels. Mais il ne faut pas n gliger les facteurs : * Organiques * Biologiques * G n tiques
DBILIT ET ARRIRATION PROFONDE D bilit profonde : QI de 30 49. 2 3 de la population g n rale.
Arriration profonde : QI < 30. 0,9 de la population g n rale. L'incidence est sensiblement la m me, quel que soit le milieu. Les facteurs en cause sont surtout organiques, m me s'ils ne sont pas forc ment connus.
CLINIQUE D bilit moyenne et l g re D bilit et arri ration profonde
DBILIT MOYENNE ET LGRE On distingue les d ficiences harmoniques et dysharmoniques
DFICIENCES HARMONIQUES L'ensemble du fonctionnement psycho-intellectuel est perturb des degr s divers. Mais dans un ensemble relativement homog ne. Il faut cependant noter que les diff rents secteurs se d veloppent des vitesses diff rentes.
DFICIENCES HARMONIQUES On retrouve : a) Un fonctionnement intellectuel pauvre : * St r otyp * Attach des contenus concrets * Peu adaptable des situations surtout abstraites
DFICIENCES HARMONIQUES b) Cr ativit , curiosit et attention limit es
c) Troubles neuropsychologiques : Troubles du langage oral et crit. Troubles gnosiques et praxiques. Syndrome de d bilit motrice : * Par atonie : trouble neuromusculaire qui interdit toute relaxation volontaire des muscles stri s : la personne semble inerte et sans r action aux stimulations ext rieures. * Syncin sie : mouvements involontaires coordonn s un mouvement volontaire * Troubles de la coordination et maladresse
DFICIENCES HARMONIQUES d) Un fonctionnement inconscient particulier : Pauvret des investissements libidinaux. D fenses rigides et fragiles. Longtemps plastique, cette structuration d ficitaire se fixe en l'absence de recours psycho- ducatif.
DFICIENCES DYSHARMONIQUES Ce sont les facteurs affectifs qui pr valent. Le bas niveau intellectuel n'est que le r sultat apparent d'une dysharmonie d' volution. Trois types de dysharmonies : * Psychotiques * N vrotiques * D pressives
DFICIENCES DYSHARMONIQUES a) Dysharmonie d' volution de versant psychotique : Une anxi t psychotique massive, archa que * Un d sint r t pour le r el et les moyens d'expression verbale * Des bizarreries comportementales et un contact trange et froid
DFICIENCES DYSHARMONIQUES b) Dysharmonies de versant n vrotique : M canismes de type n vrotique, plus faciles identifier : * Inhibition * Refoulement * Conduites d' chec avec r gression ou fixation affective
DFICIENCES DYSHARMONIQUES c) Dysharmonies d' volution de versant d pressif : La d pression, comme chez l'adulte, peut entra ner une baisse de l'efficience intellectuelle.
DBILIT ET ARRIRATION PROFONDE D bilit profonde Enfants qui acc dent au langage oral mais ne peuvent pas tre scolaris s. Restent incapables d'une insertion sociale. doivent vivre en milieu prot g .
DBILIT ET ARRIRATION PROFONDE Arri ration profonde Enfants qui n'acc dent pas au langage oral. vie relationnelle tr s limit e. d ficiences physiques. g n ralement polyhandicap s et poly malform s. exigent une assistance permanente.
EXAMENS PARACLINIQUES EPREUVES PSYCHOMETRIQUES EXAMENS PSYCHOMOTEURS ET NEUROPSYCHOLOGIQUES EXAMENS A VISEE ORGANIQUE
EPREUVES PSYCHOMTRIQUES Mesure du QI. Tests non-verbaux avant 3 ans. Le test de Binet-Simon peut tre utilis jusqu' l'adolescence. Test de Wechsler (WISC).
EXAMENS PSYCHOMOTEURS ET NEUROPSYCHOLOGIQUES On tudie surtout la motricit des enfants : * Marche * Tonus * Lat ralisation * Motricit fine * Langage * Reconnaissance des formes et de l'espace
EXAMENS VISE ORGANIQUE Orient s par l'histoire de l'enfant (anamn se) et l'examen clinique. examens les plus utiles: scanner EEG.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL SAVOIR REPERER PRECOCEMENT a) Les d ficits sensoriels : * Hypo-acousie * Amblyopie : diminution du pouvoir de discrimination d un il ou des 2 yeux
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL b) Les infirmit s motrices c r brales (IMC) : Elles excluent par d finition les d bilit s mentales.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL c) Les carences ducatives : Elles sont r versibles quand elles sont prises en charge pr cocement. Mais elles peuvent aboutir de v ritables d bilit s fix es si elles ne sont pas prises en charge temps.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL d) Le simple retard mental : Il se rattrape avec le temps. Tous les enfants n'ont pas le m me rythme d' volution.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL LES PSYCHOSES A EXPRESSION DEFICITAIRE : Elles exigent : * Une psychoth rapie pr coce * Une ducation sp cialis e tre attentif une absence de communication avec l'ext rieur : * vitement du regard * Pseudo-surdit tre attentif des troubles du comportement :
LES PSYCHOSES EXPRESSION DFICITAIRE ( SUITE) * St r otypies * Attachement aux objets sans relation affective globale avec les parents * Automutilations Troubles du langage : * Mutisme * St r otypies * cholalie
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE L'origine des d bilit s mentales n'est rep r e comme organique que dans 1/3 environ des cas. Parmi ceux-ci, on retrouve : * Causes ant natales : 80% des cas * P rinatales : 10% * Postnatales : 10%
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE L'enqu te tiologique est importante, m me si elle est souvent d cevante. Cette enqu te sera guid e par : * L'anamn se * L'examen clinique : dysmorphie, troubles neurologiques * Des examens compl mentaires Devant un enfant mentalement retard : * Rechercher une cause curable * Assurer un conseil g n tique la famille
LES ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES a) Portant sur les autosomes : -> Trisomie 21 1 cas sur 700 naissances. Le risque est directement li l' ge maternel. La dysmorphie est caract ristique : * Petite taille
LA TRISOMIE 21(SUITE) * Hypotonie musculaire * Microc phalie * Visage rond, lunaire, avec une grosse langue * Fentes palp brales obliques en haut et en dehors * picanthus : paupi re paisse portant un pli de superposition Malformations cardiaques fr quentes : 20% des cas Le retard mental est constant mais d pend surtout de l' ducation.
ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES b) Portant sur les gonosomes (chromosomes sexuels) : -> Syndrome de Klinefelter 47XXY Chromosome X surnum raire. Grande taille. Atrophie testiculaire. Gyn comastie.
ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES -> Syndrome de Turner 45X Il n'est pas responsable lui seul de d bilit .
ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES -> Syndrome de l'X fragile Touche les gar ons. Dysmorphie. Faci s particulier : visage de grande taille avec grandes oreilles Macro-orchidie : testicules augment s de taille
MALADIES MTABOLIQUES DGNRATIVES Anomalies h r ditaires du m tabolisme : d ficits m taboliques. Elles r alisent des enc phalopathies associant de fa on variable : * Un syndrome dysmorphique * Des troubles neurologiques * Une d t rioration psychique progressive pouvant se rapprocher d'une d mence du jeune ge et aboutir la mort
MALADIES MTABOLIQUES DGNRATIVES On les classifie en fonction du substrat touch : * Lipides * Glucides * Acides amin s Ph nylc tonurie, la plus fr quente. Galactos mie cong nitale. La carence du m tabolisme du cuivre provoque la maladie de Wilson.
LES PHACOMATOSES Groupe de maladies g n ralement h r ditaires caract ris es par une poly dysplasie neuro-ectodermique, avec une tendance la transformation maligne. Ce sont des maladies g n ralement h r ditaires caract ris es par des tumeurs b nignes vari es et multiples tendance prolif rative touchant en particulier le syst me nerveux central. La d bilit y est fr quente mais non constante.
LES PHACOMATOSES -> La neurofibromatose fait partie de ces maladies C'est la plus fr quente : 1/5000 naissances. Elle associe des taches pigmentaires cutan es et des neurofibromes de la peau et des nerfs, superficiels ou profonds. Maladie de Von Recklinghausen : l phant-Man. -> Scl rose tub reuse de Bourneville
EMBRYO ET FOETOPATHIES a) Toxiques : -> Dues l'alcool Longtemps m connu, le syndrome d'alcoolisme foetal est sans doute une des causes les plus fr quentes de d bilit mentale.
SYNDROME DALCOOLISATION FTAL Dysmorphie faciale : * Synophris : sourcils se rejoignant * Fentes palp brales r tr cies en bas et en dehors * Bouche coins tombants * Micrognathie : petite m choire Malformations associ es : * Fente palatine d form e * Spina bifida : moelle pini re non enti rement recouverte par l'os
B) INFECTIEUSES Enc phalopathie : * De la rub ole * Toxoplasmose * Infections cytom galovirus
C) MTABOLIQUES, VASCULAIRES Jumeaux transfuseurs : un jumeau re oit le sang d soxyg n de l'autre.
